Acil Ameliyat
Acil Ameliyat

Tay-Sachs Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Tay-Sachs hastalığı, sinir sistemini etkileyen kalıtsal ve ölümcül bir metabolik bozukluktur. Belirtileri, nedenleri ve tedavi yöntemlerini öğrenin.

Tay-Sachs Hastalığı

Tay-Sachs Hastalığı Nedir?

Tay-Sachs hastalığı, sinir sistemini etkileyen nadir ve kalıtsal bir metabolik bozukluktur; vücut, “heksozaminidaz A” adlı enzimi yeterince üretemez ve bu eksiklik, sinir hücrelerinde yağ birikmesine neden olur. Bu durum, özellikle beyin ve omurilikte ilerleyici hasar oluşturur. Genellikle bebeklik döneminde belirti vermeye başlar ve sinir sistemi üzerinde yıkıcı etkiler gösterir.

Tay-Sachs Hastalığı Neden Olur?

Hastalığın temel nedeni genetik mutasyondur;

  • Genetik Bozukluk: HEXA genindeki mutasyon enzimin eksikliğine yol açar.
  • Ailesel Geçiş: Otozomal resesif şekilde kalıtılır, her iki ebeveyn taşıyıcı olmalıdır.
  • Etnik Tatkınlık: Özellikle Aşkenazi Yahudi, Fransız-Kanadalı ve Cajun topluluklarında sık görülür.
  • Enzim Eksikliği: Sinir hücrelerinde zararlı madde birikimine neden olur.
Tay-Sachs Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler genellikle bebeklik döneminde fark edilir;

  • Kas zayıflığı ve gelişim geriliği
  • Gözde kırmızı nokta (makula cherry-red spot)
  • Görme ve işitme kaybı
  • Nöbetler ve kasılmalar
  • Yutma güçlüğü
  • Zihinsel gerileme ve refleks bozuklukları

Tay-Sachs Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Teşhis, genetik testler ve laboratuvar analizleriyle konur;

  • Kan Testi: Heksozaminidaz A enziminin seviyesi ölçülür.
  • Genetik Test: HEXA genindeki mutasyon araştırılır.
  • Göz Muayenesi: Retina üzerinde karakteristik kırmızı nokta kontrol edilir.
  • Prenatal Tanı: Gebelikte amniyosentez veya koryon villus biyopsisiyle tespit yapılabilir.
Tay-Sachs Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Hastalığın kesin tedavisi bulunmamaktadır, ancak destekleyici yaklaşımlar uygulanır;

  • Destek Tedavisi: Solunum, beslenme ve nöbet kontrolü sağlanır.
  • Fizyoterapi: Kas sertliğini azaltmak ve hareketi desteklemek için uygulanır.
  • Beslenme Desteği: Yutma güçlüğü yaşayan hastalarda özel diyet planlanır.
  • İlaç Tedavisi: Nöbetleri kontrol altına almak için antikonvülsanlar kullanılabilir.
  • Gen Terapisi Araştırmaları: Henüz deneysel aşamadadır, gelecekte umut vadeder.

Tay-Sachs Hastalığı Nasıl Önlenir?

Genetik temelli bir hastalık olduğundan tamamen önlenemez;

  • Ailede taşıyıcılık öyküsü varsa genetik danışmanlık almak
  • Gebelik öncesi taşıyıcılık testi yaptırmak
  • Prenatal tanı yöntemleriyle erken tespit sağlamak
  • Riskli bireylerde genetik tarama programlarına katılmak
WhatsApp Telefon