Acil Ameliyat
Acil Ameliyat

Lafora Hastalığı Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavi Yöntemleri

Lafora hastalığı, genetik geçişli ve ergenlik döneminde başlayan nadir bir epilepsi türüdür. Belirtileri, nedenleri ve tedavi yöntemleri hakkında detaylı bilgi edinin.

Lafora Hastalığı

Lafora Hastalığı Nedir?

Lafora hastalığı, nadir görülen ve genetik geçişli bir nörolojik hastalıktır. Genellikle ergenlik döneminde ortaya çıkar ve ilerleyici epileptik nöbetler, kas kasılmaları, görme sorunları ve zihinsel gerileme ile karakterizedir. Beyinde “Lafora cisimcikleri” adı verilen anormal glikojen birikimleri oluşur. Hastalık ilerleyici seyir gösterdiğinden yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürür.

Lafora Hastalığı Neden Olur?

Lafora hastalığının temel nedeni genetik mutasyonlardır;

  • EPM2A veya NHLRC1 genlerinde mutasyonlar
  • Ailede genetik yatkınlık
  • Otozomal resesif kalıtım (her iki ebeveynden de gen alınması)
  • Glikojen metabolizmasındaki bozukluklar

Lafora Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Hastalığın en sık görülen belirtileri şunlardır;

  • Tekrarlayan epileptik nöbetler
  • Kas kasılmaları ve ani sarsılmalar
  • Görme bozuklukları ve halüsinasyonlar
  • Öğrenme güçlüğü ve zihinsel gerileme
  • Denge sorunları ve yürüme güçlüğü
  • Hastalığın ilerleyen evrelerinde ağır zihinsel ve fiziksel kayıplar
Lafora Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Teşhis, klinik değerlendirme ve genetik testlerle yapılır;

  • Hasta Öyküsü ve Fizik Muayene: Nöbetlerin sıklığı ve belirtiler değerlendirilir.
  • EEG (Beyin Elektroensefalografisi): Beyin elektriksel aktiviteleri incelenir.
  • MR Görüntüleme: Beyindeki yapısal değişiklikler gözlemlenir.
  • Genetik Testler: Hastalığa yol açan gen mutasyonları araştırılır.
  • Deri Biyopsisi: Lafora cisimcikleri varlığı incelenebilir.

Lafora Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Lafora hastalığının kesin tedavisi bulunmamaktadır, tedavi semptomların kontrolüne yöneliktir;

  • Antiepileptik İlaçlar: Nöbetlerin kontrol altına alınmasını sağlar.
  • Kas Gevşetici ve Destek İlaçlar: Kas kasılmalarını hafifletir.
  • Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon: Hareket kabiliyetini korumaya yardımcı olur.
  • Psikolojik ve Sosyal Destek: Hastanın ve ailenin yaşam kalitesini artırır.
  • Deneysel Tedaviler: Gen tedavisi ve yeni ilaç araştırmaları devam etmektedir.
Lafora Hastalığı Nasıl Önlenir?

Genetik bir hastalık olduğundan tamamen önlenemez ancak bazı adımlar atılabilir;

  • Aile öyküsü olanların genetik danışmanlık alması
  • Taşıyıcı çiftlerde genetik test yaptırılması
  • Erken tanı ile semptomların kontrol altına alınması
  • Düzenli doktor kontrolleri ve takip
WhatsApp Telefon