Deli Dana Hastalığı Nedir?
Deli Dana Hastalığı, tıbbi adıyla variant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (vCJD), beynin süngerimsi bir hal alarak hızla dejenerasyona uğramasına yol açan nörodejeneratif bir hastalıktır. Hastalığın kaynağı, prion adı verilen anormal proteinlerdir. Bu proteinler, beyindeki sağlıklı proteinleri bozarak ölümcül hasara neden olur.
Deli dana hastalığı adını, bovine spongiform encephalopathy (BSE) adı verilen sığırlardaki benzer bir hastalıktan alır. İnsanlara, genellikle bu hastalık taşıyan sığırların et ürünlerinin tüketilmesi yoluyla bulaşır.
Deli Dana Hastalığı Neden Olur?
- BSE'li hayvan ürünlerinin tüketimi (özellikle beyin ve omurilik gibi yüksek riskli dokular)
- Prion proteininin bulaşması (nadiren kan transfüzyonu veya kontamine cerrahi aletlerle)
- Genetik yatkınlık (çok nadir durumlarda kalıtsal formları da olabilir)
- Prion proteini içeren dokuya doğrudan temas
Deli Dana Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
vCJD genellikle 20-40 yaş arası bireylerde ortaya çıkar ve belirtiler hızla ilerler;
- Kişilik değişiklikleri, depresyon, anksiyete
- Hafıza kaybı ve bilişsel gerileme
- Görme bozuklukları
- Kaslarda istemsiz hareketler (miyoklonus)
- Denge kaybı ve koordinasyon bozuklukları (ataksi)
- Konuşma ve yutma güçlüğü
- İleri evrede bilinç kaybı, koma
Deli Dana Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Kesin tanı genellikle ölüm sonrası otopsiyle konulsa da, yaşarken tanıya yardımcı olan testler şunlardır;
- Beyin Manyetik Rezonans (MR) Görüntüleme: Karakteristik sinyaller görülebilir
- EEG (Beyin Elektrosu): Anormal elektriksel aktivite
- Beyin-Omurilik Sıvısı (BOS) Analizi: Prionla ilişkili proteinlerin tespiti
- Genetik TEstler: Ailevi formlar için
- Nöronel Belirteç Testleri: 14-3-3 proteini gibi
Not: Teşhis süreci zordur ve benzer belirtiler gösteren diğer hastalıklarla karıştırılabilir.
Deli Dana Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Maalesef kesin bir tedavisi yoktur. Tüm prion hastalıkları gibi ölümcüldür.
- Destekleyici tedavi (beslenme, sıvı desteği, enfeksiyon önleme)
- Semptomları hafifletmeye yönelik ilaçlar (anksiyete, kas spazmları için)
- Psikolojik ve fiziksel bakım
Hastalık tanıdan sonra genellikle aylar içinde ölümle sonuçlanır.
Deli Dana Hastalığı Nasıl Önlenir?
- BSE riski taşıyan ülkelerden hayvansal ürün ithalatına sınırlama
- Hayvan yemlerine hayvansal protein eklenmesinin yasaklanması
- Et ürünlerinde riskli dokuların (beyin, omurilik) ayrılması
- Cerrahi aletlerin uygun şekilde steril edilmesi
- Kan bağışında yüksek riskli kişilerin elenmesi
