Churg-Strauss Sendromu Nedir?
Churg-Strauss Sendromu, yani güncel adıyla Eozinofilik Granülomatoz ile PoliAnjiyit (EGPA), küçük ve orta çaplı damarların iltihaplanmasıyla (vaskülit) seyreden nadir bir otoimmün hastalıktır. Alerjik astım, eozinofili (kandaki özel bir akyuvar türünün artışı) ve organları etkileyen damar iltihaplarıyla karakterizedir. En çok akciğer, sinüsler, deri, kalp, böbrek ve sinir sistemi etkilenir.
Churg-Strauss Sendromu Neden Olur?
Nedeni tam olarak bilinmez ama bağışıklık sistemi kontrolsüz şekilde vücut dokularına saldırır.
- Otoimmün mekanizma (bağışıklık sisteminin sapması)
- Alerjik bünyeye sahip bireylerde daha sık görülür
- Astım veya saman nezlesi geçmişi yaygındır
- Bazı ilaçlar (örneğin lökotrien reseptör antagonistleri – montelukast) tetikleyebilir
- Genetik yatkınlık
- Çevresel tetikleyiciler (enfeksiyonlar, kimyasallar)
Churg-Strauss Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Hastalık genellikle 3 aşamada gelişir;
Alerjik dönem → Astım, sinüzit
Eozinofilik dönem → Kandaki eozinofil artışı
Vaskülit dönemi → Organları etkileyen iltihaplanma başlar
- Astım benzeri solunum sıkıntısı
- Uzun süren sinüzit
- Kanda eozinofil yüksekliği
- Deride morluk, döküntü, nodül
- Ellerde-ayaklarda uyuşma veya karıncalanma
- Kas ve eklem ağrıları
- Ateş, halsizlik
- Kalp ritim bozuklukları
- Böbrek fonksiyon bozukluğu
- Karın ağrısı, mide-bağırsak problemleri
- Görme bozuklukları (nadiren)
Churg-Strauss Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Tanı koymak zordur çünkü belirtiler çok geniş bir yelpazeye yayılır. Genellikle birden fazla uzmanın ortak değerlendirmesi gerekir.
- Kan Testleri: Eozinofil yüksekliği, CRP, sedimantasyon
- ANCA Testi: MPO-ANCA pozitif olabilir (her zaman değil)
- Akciğer Grafisi veya BT: Akciğerde infiltrasyonlar
- Sinüs tomografisi: Kronik sinüzit bulguları
- Biyopsi: Deri, sinir veya akciğerden alınan örneklerde vaskülit ve eozinofilik iltihap gösterilir
- İdrar Testleri: Böbrek tutulumu açısından önemli
- EKG/EKO: Kalp tutulumu değerlendirilir
Churg-Strauss Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavi, bağışıklık sisteminin agresifliğini baskılamaya yönelik olur. Uzun süreli izlem şarttır.
- Kortikosteroidler (prednizolon): İlk basamak ve genelde etkili
- Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (azatioprin, metotreksat, siklofosfamid)
- Biyolojik ajanlar (mepolizumab – anti-IL-5): Eozinofiliyi doğrudan hedefler
- Organ tutulumu varsa özel tedaviler (örneğin böbrek yetmezliği için nefroloji takibi)
- Fiziksel rehabilitasyon: Sinir hasarı olanlarda gerekebilir
- Düzenli kan ve görüntüleme takibi
- Astım kontrolü için inhale ilaçlar gerekebilir
Churg-Strauss Sendromu Nasıl Önlenir?
Tam anlamıyla önlenemez ama erken tanı, kontrolsüz bağışıklık tepkisini durdurmak açısından kritik rol oynar.
- Alerjik astım hastaları belirtiler değişirse dikkatli olmalı
- Eozinofil yüksekliği varsa altında yatan neden araştırılmalı
- Cilt lezyonları, uyuşmalar, açıklanamayan organ bozuklukları ciddiye alınmalı
- Düzenli takip ve ilaç uyumu nüks riskini azaltır
- Aile hekimi veya göğüs hastalıkları uzmanı ile iletişimde kalmak önemli
