Büllöz Pemfigoid Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Büllöz Pemfigoid Nedir?

Büllöz Pemfigoid, bağışıklık sisteminin cilt altındaki yapıları hedef alarak büyük, içi sıvı dolu kabarcıklar (büller) oluşturduğu kronik ve otoimmün bir cilt hastalığıdır. Genellikle 60 yaş üstünde görülür ve pemfigus vulgaris gibi benzer hastalıklardan daha az tehlikelidir, ancak yine de ciddi kaşıntı ve rahatsızlık yaratır.

Büllöz Pemfigoid Neden Olur?

Bu hastalık otoimmün kökenlidir. Yani vücut, kendi deri altı dokularına karşı antikor üretir.

• Bağışıklık sisteminin aşırı ve hatalı tepkisi
• İleri yaş (özellikle 60 yaş üzeri)
• Bazı ilaçlar (furosemid, penisilin, antiepileptikler)
• Nörolojik hastalıklar (Alzheimer, Parkinson ile ilişkili olabilir)
• Cilt travmaları veya cerrahi işlemler sonrası
• Radyoterapi sonrası nadiren tetiklenebilir
• Genetik yatkınlık ve çevresel faktörler

Büllöz Pemfigoid Belirtileri Nelerdir?

Başlangıçta egzama gibi kaşıntı ile başlar, sonra tipik kabarcıklar görülür.

• Yoğun kaşıntı (çoğu zaman ilk belirtidir)
• Ciltte kızarıklık ve döküntüler
• Kalın duvarlı, gergin, büyük kabarcıklar (büller)
• Kabarcıklar genellikle sağlam deride çıkar
• Sıklıkla karın, kasık, kol içi, bacaklar gibi bölgelerde görülür
• Ağız mukozası genellikle sağlam kalır (pemfigusla farkı)
• Kabarcıklar patlarsa yara oluşabilir
• Deride kabuklanma ve pigment değişikliği
• Alevlenmeler ve remisyon dönemleri olabilir

Büllöz Pemfigoid Nasıl Teşhis Edilir?

Tanı genellikle dermatolog tarafından konur. Cilt muayenesi ve bazı özel testler gerekir.

• Cilt Muayenesi: Kabarcık yapısı ve yayılımı değerlendirilir
• Biyopsi: Deriden alınan örnek mikroskopla incelenir
• Doğrudan İmmünofloresan Test (DIF): Deri altına yerleşen antikorlar tespit edilir
• Kan Testleri: Otoantikor düzeyleri (anti-BP180, anti-BP230) bakılabilir
• Tam Kan Sayımı ve Biyokimya: Tedavi öncesi genel sağlık durumu değerlendirilir

Büllöz Pemfigoid Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişir. Amaç bağışıklık sistemini sakinleştirmek ve kaşıntıyı azaltmaktır.

• Topikal kortikosteroidler: Lokal lezyonlar için ilk basamak
• Ağızdan kortizon (prednizolon): Yaygın vakalarda sistemik tedavi gerekir
• Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (azatioprin, metotreksat, mykofenolat mofetil)
• Antibiyotik türevi ilaçlar (tetrasiklin + nikotinamid kombinasyonu)
• Antihistaminikler: Kaşıntıyı kontrol altına almak için
• Biyolojik ajanlar (rituksimab): Dirençli vakalarda tercih edilebilir
• Yara bakımı ve enfeksiyon önleme tedavinin önemli bir parçasıdır

Büllöz Pemfigoid Nasıl Önlenir?

Tam anlamıyla önlenemez ama kontrol altına alınabilir ve ataklar azaltılabilir.

• Doktorun önerdiği tedaviye düzenli uy
• Kaşıntı hissi geldiğinde deriyi tahriş etme
• Cildi tahriş edecek sabun, losyon ve kimyasallardan uzak dur
• Tetikleyici olabilecek ilaçları doktor kontrolünde değiştir
• Düzenli dermatoloji kontrollerini aksatma
• Bağışıklığı güçsüzleştiren stres ve uykusuzluktan kaçın
• Kaşınan bölgeleri nemlendir, kuruluğu azalt