Acil Ameliyat
Acil Ameliyat

Miyelofibrozis Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavi Yöntemleri

Miyelofibrozis, kemik iliğinde bağ dokusunun artması ve kan hücrelerinin üretiminin bozulmasıyla ortaya çıkan nadir bir kan hastalığıdır. Belirtileri, nedenleri ve tedavi yöntemleri hakkında detaylı bilgi alın.

Miyelofibrozis

Miyelofibrozis Nedir?

Miyelofibrozis, kemik iliğinde bağ dokusunun anormal şekilde artması ve normal kan hücrelerinin üretiminin bozulmasıyla ortaya çıkan nadir bir kan hastalığıdır. Hastalık ilerledikçe anemi, yorgunluk, karın büyümesi ve enfeksiyon riskinde artış görülebilir. Miyelofibrozis, genellikle kronik seyirli olup bazı hastalarda akut lösemiye dönüşme riski taşır.

Miyelofibrozis Neden Olur?

Miyelofibrozis, çoğunlukla kemik iliği hücrelerinde genetik değişiklikler sonucu ortaya çıkar;

  • Kemik iliği kök hücrelerindeki mutasyonlar (JAK2, CALR, MPL genleri)
  • Kronik iltihaplanma ve sitokin düzensizlikleri
  • Bazı radyasyon veya kimyasal maruziyetler
  • Diğer kan hastalıklarının komplikasyonu olarak gelişebilir
  • Yaşla birlikte hematopoietik sistemde bozulma

Miyelofibrozis Belirtileri Nelerdir?

Hastalık ilerledikçe aşağıdaki belirtiler görülebilir;

  • Yorgunluk ve halsizlik
  • Anemiye bağlı solukluk
  • Karın şişliği ve dalak büyümesi (splenomegali)
  • Sık enfeksiyonlar
  • Kolay morarma ve kanama
  • Ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı
Miyelofibrozis Nasıl Teşhis Edilir?

Miyelofibrozis tanısı için çeşitli testler kullanılır;

  • Kan Testleri: Anemi, trombosit ve beyaz kan hücrelerindeki değişiklikleri gösterir.
  • Kemik İliği Biyopsisi: Fibrozis ve hücresel değişiklikleri değerlendirir.
  • Genetik Testler: JAK2, CALR ve MPL mutasyonları araştırılır.
  • Görüntüleme (Ultrason/BT): Dalak ve karaciğer büyümesini tespit eder.

Miyelofibrozis Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi, hastalığın şiddeti ve hastanın genel durumuna göre planlanır;

  • İlaç Tedavisi: Anemi, kemik iliği baskısı ve semptomları yönetmek için kullanılır.
  • JAK2 İnhibitörleri: Hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir.
  • Kan Transfüzyonu: Anemi ve trombosit düşüklüğünü düzeltmek için uygulanır.
  • Kemik İliği Nakli: Uygun hastalarda tek küratif tedavi seçeneğidir.
  • Destekleyici Bakım: Enfeksiyon kontrolü ve semptom yönetimi.
Miyelofibrozis Nasıl Önlenir?

Miyelofibrozisi tamamen önlemek mümkün değildir; ancak risk azaltıcı önlemler şunlardır;

  • Düzenli hematolojik kontroller yaptırmak
  • Kimyasal ve radyasyon maruziyetinden kaçınmak
  • Genel sağlığı destekleyen beslenme ve yaşam tarzı alışkanlıkları
  • Enfeksiyon riskini azaltmak için hijyen ve aşı önlemlerine dikkat etmek
WhatsApp Telefon